Hiperamonemia tratamiento pediatria El tratamiento. 1 El objetivo de esta revisión, es ofrecer al pediatra una guía rápida y actual para el tratamiento de pacientes con hiperamonemia de origen congénito. 2 En la actualidad se puede disponer de la administración de benzoato sódico más fenilacetato sódico intravenoso (Ammonul®, que es un medicamento extranjero de. 3 El tratamiento rápido modifica el pronóstico; existe una ventana temporal de horas para que resulte efectivo. Por lo tanto, luego de la sospecha. 4 La hiperamonemia conlleva una encefalopatía rápida y grave, a la que el recién nacido (RN) es especialmente vulnerable. Por esto, se considera útil disponer de una guía práctica de diagnóstico y tratamiento inicial en el RN. Definición de hiperamonemia. 5 tratamiento agudo y crónico. Este último suele ser a largo plazo, en muchas ocasiones de por vida, y se basa fundamentalmente en recomendaciones nutricionales. El objetivo de esta revisión, es ofrecer al pediatra una guía rápida y actual para el tratamiento de pacientes con hiperamonemia de origen congénito. 6 La exanguinotransfusión y la diálisis peritoneal conjuntamente o hemodiálisis cuando existen valores por encima de mml/l son utilizadas como opciones terapéuticas en hiperamonemia severa y en coma metabólico por hiperamonemia. 17 Estas medidas son formas efectivas para eliminar el amoníaco y han sido útiles en el tratamiento de la. 7 La hiperamonemia debe tratarse de forma inmediata y adecuada, pues de lo contrario produce secuelas neurológicas graves e irreversibles, que pueden conducir a discapacidad intelectual y motora. El tratamiento consiste en una combinación de medicamentos y medidas dietéticas, para normalizar las concentraciones de amonio lo más rápidamente. 8 Es importante recoger sangre y orina antes del tratamiento para realizarlo mediante análisis específicos (aminoácidos, ácidos orgánicos, acilcarnitinas, ácidos grasos libres, etc.), en el laboratorio especializado en enfermedades metabólicas. 9 clínica adecuada que lleve a un diagnóstico y tratamiento de emergencia oportunos, con utilización racional de recursos farmacológicos (algunos de ellos de alto costo), para reducir la morbimortalidad que asocia la patología. Palabras clave: hiperamonemia, trastornos innatos del ciclo de la urea, tratamiento de urgencia, amoníaco, Argentina. valor normal de amonio en pediatría 10 Objetivo: clasificar la hiperamonemia y reportar las opciones terapéuticas en niños, su abordaje clínico y revisión de la literatura. Método: Estudio. 11